Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) состояние, относящееся к группе аутоиммунных заболеваний печени, характеризующееся выработкой антител к желчным протокам с нарушением оттока желчи

Причина возникновения первичного склерозирующего холангита остается неизвестной. Наиболее вероятным является предположение о наличие инфекционного агента, являющегося провоцирующим фактором у генетически и иммунно предрасположенных людей.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Заболевание обычно развивается в возрасте 25-45 лет, хотя возможно и у детей раннего возраста.

 

В 70% случаев у больных имеется сопутствующий неспецифический язвенный колит (хроническое аутоиммунное заболевание с вовлечением слизистой оболочки толстого кишечника), также может быть сочетание и с другими аутоиммунными состояниями (тиреоидит, сахарный диабет I типа).

 

Клиническая картина заболевания. Как правило, дебют заболевания бывает без ярких симптомов и первым проявлением ПСХ являются биохимические изменения (повышение активности щелочной фосфатазы, сывороточных трансаминаз). Даже при бессимптомном течении заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени и портальной гипертензии.

Обычно в начале заболевания отмечается похудание, повышенная утомляемость, боль в правом подреберье, кожный зуд, преходящая желтуха. Наличие симптомов свидетельствует о далеко зашедшем процессе. Лихорадка, как правило, не характерна, хотя встречаются случаи, когда озноб и лихорадка выступают на первое место и в сопровождение с желтухой, зудом и болями в подреберье имитируют острый бактериальный холангит.

 

Диагностика заболевания.  При исследовании сыворотки крови отмечается повышение щелочной фосфатазы, билирубина, уровня γ-глобулинов, IgM, появляются высокие титры антител к гладкой мускулатуре и антинуклеарных антител.

При УЗИ исследовании выявляют утолщение стенок желчных протоков.

Методом выбора для диагностики ПСХ является холангиография, при котором видны участки суженых и расширенных печеночных протоков.

 

Прогноз. Хотя некоторые больные чувствуют себя удовлетворительно, у большинства прогрессирует желтуха и поражение печени, которое проявляется развитием цирроза и печеночно-клеточной недостаточностью.

 

Лечение. Эффективного патогенетического лечения первичного склерозирующего холангита не существует. Прием урсодезоксихолиевой кислоты (УДКХ) улучшает биохимические показатели и уменьшает активность заболевания по данным биопсии печени. В некоторых случаях необходимо назначать препараты, подавляющие активность иммунной системы – кортикостероиды и цитостатики. Необходимо восполнение дефицита кальция, витамина Д и других жирорастворимых витаминов.