Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз – аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к желчным протокам с нарушением оттока желчи.

 

Причины. Пусковым фактором иммунологических реакций могут послужить вирусные, бактериальные и некоторые другие неоантигены. В развитии первичного билиарного цирроза могут играть роль иммуногенетический фон, обусловливающий наследственную предрасположенность.

 

Первичным билиарным циррозом болеют в основном женщины. Они составляют  90% пациентов. Возраст, в среднем - от 40 до 60 лет (в целом, колеблется от 20 до 80 лет).

 

 

Клиническая картина. Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда, а желтуха развивается гораздо позже (в среднем через 6месяцев-2года). Нередко беспокоят боли в правом подреберье. Может появиться гиперпигментация кожи,.

Если единственным признаком заболевания является зуд, часто крайне мучительный, пациент может длительное время безуспешно лечиться у дерматологов. При тщательном исследовании крови обнаруживаются биохимические и иммунологические признаки, характерные для этой патологии.

Первичный билиарный цирроз может сочетаться со многими аутоиммунными заболеваниями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунным тиреоидитом, язвенным колитом, аутоиммунным гепатитом (перекрёстный аутоиммунный синдром или overlap синдром) и т.д.

Диагностика. При исследовании сыворотки крови отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, билирубина, незначительное повышение АСТ, из специфических изменений отмечается повышенный титр антимитохондриальных антител (АМА). В ряде случаев для более точной диагностики и определения прогноза проводится биопсия печени.

Лечение. Наиболее широкое применение нашли препараты урсодезоксихолевой кислоты, применение которых замедляют прогрессирование заболевания, увеличивают выживаемость и уменьшают необходимость пересадки печени.

Так как первичный билиарный цирроз является аутоиммунным заболеванием, то в его лечение нашли применение иммунодепрессанты, в первую очередь, кортикостероиды. Их назначают при выраженной иммунологической активности, которая бывает, в основном, при перекрестном синдроме (с аутоиммунным гепатитом). Лечение проводится строго под контролем гепатолога, пациент берется на учет в гепатогическом центре.

Заключение. Если вас беспокоит устойчивый, мучительный кожный зуд, периодически появляется небольшая желтуха (хотя этого симптома может и не быть), присутствует слабость, утомляемость, обратитесь за консультацией к гепатологу.