Недостаточность a-1 антитрипсина

Недостаточность a-1 антитрипсина

Недостаточность α-1 антитрипсина - наследственный дефицит белка, уменьшающего вязкость слизи бронхов, улучшающего отхождение мокроты. Заболевание проявляется чаще всего в детском возрасте в виде хронических заболеваний легких. Может также поражаться печень.

α-1 антитрипсин синтезируется в печени в шероховатой эндоплазматической сети. Он составляет 80-90% всех α-1- глобулинов сыворотки. а1-антитрипсин ингибирует трипсин и другие протеазы. Его недостаточность приводит к повышению активности этих ферментов, особенно эластазы нейтрофилов. Главной мишенью ферментов служат легкие, в которых они повреждают альвеолы, что ведет к развитию эмфиземы (вздутие легких). Однако ее клинические признаки наблюдаются только через десятки лет от начала заболевания. Симптомы α-1 антитрипсинзависимой эмфиземы легких обычно не появляются до третьего десятилетия жизни. Курение ускоряет развитие эмфиземы легких и уменьшает продолжительность жизни больных.

Подробнее...