Доброкачественные отклонения функции печени

Синдром Жильбера, Синдром Дубина-Джонсона, Синдром Ротора

Синдром Жильбера относится к семейным доброкачественным гипербилирубинемиям вместе с синдромами Дубина-Джонсона и Ротора. Все они не связаны с гемолизом и носят семейный характер. Синдром проявляется пожелтением глаз. Функция печени не нарушается, никогда не развивается гепатит или цирроз печени. Синдром Жильбера наследуется по аутосомно-рецессивному типу, его частота в популяции составляет 2-5%.

При Синдроме Жильбера снижается связывание билирубина с глюкуроновой кислотой до 30% от нормального. Желтуха выражена умеренно и носит интермиттирующий характер.

Синдром Дубинина-Джонсона проявляется непостоянной желтухой с преимущественным повышением уровня конъюгированного билирубина. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, распространен преимущественно на Среднем Востоке. В основе синдрома лежит ухудшение транспорта в желчь многих органических анионов, не относящихся к желчным кислотам, которое обусловлено дефектом АФТ-зависимой транспортной системы канальцев.

Синдром Ротора имеет аутосомное наследование, повышается преимущественно неконъюгированный билирубин. От синдрома Дубина-Джонсона отличается отсутствием коричневого пигмента в гепатоцитах.

Подробнее...